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This is due to the fact that CaiT is an antiporter catalyzing exchange of intracellular and extracellular trimethylammonium compounds such as L-carnitine, crotonobetaine, and -butyrobetaine, while it does not catalyze uniport of L-carnitine out of the E

doi: 10.1186/s10194-016-0652-7 75

and preparing L-carnitine of Formula 6 from the (R)-4-chloro-3-hydroxy butyric acid alkyl ester of Formula 4 according to the known method

Despite the eventual recognition that most forms of ALS have different pathologic hallmarks, the discovery of SOD1 led to the development of SOD1 transgenic mouse models, which continue to be the foundation for studying potential ALS therapies